Częstość i przyczyny hospitalizacji dzieci z kamicą żółciową - obserwacje własne

Frequency and causes for hospitalization of children with cholelithiasis - own observations

Mirosława Uścinowicz, Monika Kowalczuk-Krystoń, Anna Bobrus-Chociej, Dariusz Lebensztejn, Maciej Kaczmarski
Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Alergologii Dziecięcej, Uniwersytecki Dziecięcy Szpital Kliniczny w Białymstoku
Kierownik: prof. dr hab. med. M. Kaczmarski


Streszczenie
Wrodzona torbielowatość gruczolakowata płuc jest rzadką wadą rozwojową powstającą w wyniku nieprawidłowego rozwoju płuc płodu. W 4-26% przypadków współistnieje z innymi wadami wrodzonymi. Autorzy przedstawiają przypadek współwystępowania wrodzonej torbielowatości gruczolakowatej płuc typu 2 i wielotorbielowatości nerek. Współistnienie tych dwóch wad jest bardzo rzadkie. W literaturze udało się odnaleźć jedynie cztery podobne doniesienia.
Dziewczynka 2-letnia została przyjęta do Kliniki Chirurgii i Onkologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi z powodu zapalenia płuc oraz odmy opłucnowej po stronie lewej. Przez trzy tygodnie pacjentka leczona była antybiotykami. Badanie radiologiczne klatki piersiowej wykazało znaczne rozdęcie górnego płata płuca lewego z przesunięciem sylwetki serca na stronę prawą. Tomografia komputerowa uwidoczniła w górnym płacie lewego płuca komory powietrzne, wolne powietrze w jamie opłucnej po stronie lewej oraz przemieszczenie śródpiersia na stronę prawą. Pacjentkę zakwalifikowano do torakotomii. Śródoperacyjnie stwierdzono liczne twory torbielowate w płacie górnym lewego płuca. Zmienioną część płuca usunięto. Wynik badania histopatologicznego odpowiadał rozpoznaniu wrodzonej torbielowatości gruczolakowatej płuc typu 2. Badanie ultrasonograficzne uwidoczniło też wielokomorową torbiel w obu nerkach. Wymiary torbieli w nerce lewej i prawej wynosiły odpowiednio 54x45x45 mm oraz 25x21x24 mm. Obserwowano znaczne powiększanie się wymiarów torbieli nerki lewej. Dziesięć miesięcy po pierwszej hospitalizacji wykonano usunięcie zmienionego torbielowato dolnego bieguna nerki lewej. Stwierdzenie pojedynczej zmiany torbielowatej w nerce u dziecka z CCAM obliguje do powtarzania badań kontrolnych,

Słowa kluczowe: kamica żółciowa, pęcherzyk żółciowy, zapalenie pęcherzyka


Abstract
The aim: of this study was to assess the incidence and the cause of hospitalization of children with cholecystolithiasis. Material and methods: A retrospective analysis was carried out using medical data of children and adolescents treated in the Department of Pediatrics, Gastroenterology, and Pediatric Allergology of Bialystok Medical University. The analysis included causes of hospitalization, its course and accompanying illnesses. During the 4 years of analysis, 47 children (17 boys, 30 girls), aged from 7 months to 18 years, with the diagnosis of cholecystolithiasis were treated. The comprised 1.18% of children hospitalized with gastrointestinal disorders. Results: Cholecystolithiasis without complications was diagnosed in 29 children (61.7%), with cholecystitis in 13 (27.7%), choledocholithiasis was diagnosed in 5 children (10.6%). In 11 children (23.4%) the complication presented in form of acute pancreatitis. In 23 children (48.9%) factors predisposing to chorocholelithiasis were identified. In 20, the following were considered to be a possible significant factor: in 7 children there was a positive family history (14.9%), in 6 children (12.8%) – it was obesity, in 3 children (6.4%) lipid metabolic errors: prematurity and parenteral feeding in 2 children (4.3%) and spherocytosis in 2 children (4.3%). Apart from the above, cholelithiasis was diagnosed in two children with hypothyreosis and in two with Down’s Syndrome. In treatment of 20 children (42.6%) antibiotics were prescribed and in 4 children (8.5%) endoscopic sphincterotomy was performed. 25 children (53.2%) were referred for laparoscopic cholecystectomy. In 16 children (34.0%), treatment with ursodeoxycholic acid was recommended. Conclusions: Cholecystolithiasis is a rare cause of hospitalization in pediatric departments. However, it occurs in even the youngest children. It usually runs without complications, but there is a certain risk of serious complications. In the differential diagnosis of abdominal pain, cholelithiasis should be taken into account, even in the youngest children. Special consideration should be given to the premature, with low birth weight and extremely low birth weight.



Key words: cholelithiasis, gallbladder, cholecystitis imaging

WSTĘP
Kamica pęcherzyka żółciowego (KPŻ) występuje u dzieci stosunkowo rzadko. Częstość jej występowania oceniana jest na 0,1-1,9%, u dzieci poddanych badaniu usg jamy brzusznej stwierdzana jest u ok. 1% (1, 2). W badaniach populacyjnych u dorosłych kamica występuje częściej bo u 7,1%, a cholecystektomię przeprowadza się u 5,3% (3). Wśród czynników ryzyka wystąpienia KPŻ wymienia się: płeć żeńską, otyłość, dietę wysokokaloryczną, wysokotłuszczową z małą ilością błonnika, żywienie pozajelitowe, upośledzenie wchłaniania soli żółciowych po resekcji jelit lub w chorobie Crohna, zaburzoną glukuronizację bilirubiny w zespole Gilberta, szybką utratę masy ciała (2, 4). Często uwarunkowania są wieloczynnikowe z istotnym wpływem niektórych leków i upośledzonej motoryki pęcherzyka żółciowego (5, 6). Ostatnio przyjmuje się, że ryzyko wystąpienia kamicy powstaje na skutek interakcji genetycznie uwarunkowanej podatności zależnej od tzw. litogenów i wspomnianych powyżej czynników środowiskowych (2, 6). KPŻ zazwyczaj jest chorobą o łagodnym przebiegu, jednak mogą wystąpić poważne powikłania wymagające hospitalizacji.

CEL PRACY
Celem pracy jest ocena częstości i przyczyn hospitalizacji dzieci z KPŻ.

MATERIAŁ I METODY
Przeprowadzono analizę retrospektywną częstości hospitalizacji dzieci z rozpoznaniem KPŻ w klinice o profilu gastroenterologicznym w latach 2007-2010. W oparciu o dokumentację medyczną ustalano przyczyny hospitalizacji, przebieg kamicy żółciowej oraz choroby towarzyszące. W okresie 4 lat w Klinice leczono 47 dzieci (17 chłopców, 30 dziewczynek) z rozpoznaniem KPŻ i/lub kamicy dróg żółciowych i jej powikłań. Dzieci te stanowią 1,18% wszystkich hospitalizacji z powodu chorób przewodu pokarmowego, których w okresie prowadzonych badań było 3986.

WYNIKI
Kamicę żółciową stwierdzono u dzieci w wieku od 7 miesięcy do 18 lat (średni wiek 12,15 lata), w tym u 3 niemowląt, u 21 dzieci w wieku 2-14 lat i 23 dzieci w wieku 14-18 lat. Postać kliniczną kamicy określano wg międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10. KPŻ bez stanu zapalnego pęcherzyka żółciowego (K80.2 wg ICD-10) była rozpoznana u 29 dzieci (61,7%), KPŻ ze stanem zapalnym pęcherzyka (K80.0 wg ICD-10) wystąpiła u 13 dzieci (27,7%), kamica dróg żółciowych dotyczyła 5 dzieci (10,6%). Ostre zapalenie trzustki było powikłaniem kamicy u 11 dzieci (23,4%). W diagnostyce laboratoryjnej u 13 dzieci (27,7%) stwierdzono cholestazę. W diagnostyce obrazowej u wszystkich dzieci wykonano badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, u 7 dzieci (14,9%) rezonans magnetyczny dróg żółciowych. Wśród czynników przyczynowych kamicy uwzględniono czynniki hemolityczne (sferocytozę rozpoznano u 2 dzieci; 4,3%) i niehemolityczne, w tym: otyłość (u 6 dzieci; 12,8%), zaburzenia przemiany lipidowej (u 3 dzieci; 6,4%), obciążony przedwczesnym urodzeniem przebieg okresu noworodkowego i żywienie pozajelitowe (u 2 dzieci; 4,3%), co przedstawiono w tabeli I. U 7 dzieci (14,9%) wywiad rodzinny obciążony był KPŻ, kamica żółciowa wystąpiła u 2 dzieci (4,3%) z rozpoznaniem hipotyreozy oraz 2 dzieci (4,3%) z zespołem Downa. U 23 dzieci (48,9%) nie udało się ustalić czynnika usposabiającego do wystąpienia kamicy.
W badanej grupie dzieci leczenie napadowych bólów brzucha wskazane było u 26 chorych (55,3%), antybiotykoterapię stosowano u 20 dzieci (42,6%), 4 dzieci (8,5%) miało wykonany zabieg sfinkterotomii endoskopowej. Do zabiegu chirurgicznego cholecystektomii laparoskopowej skierowano 25 dzieci (53,2%). W młodszej grupie wiekowej, u chorych z obecnością nieuwapnionych złogów pęcherzyka żółciowego mniejszych niż 10 mm w badaniu usg, bez kamicy przewodowej, stosowano leczenie kwasem ursodeoksycholowym (16 dzieci, 34,0%).

DYSKUSJA
Częstość hospitalizacji dzieci w oddziałach gastroenterologicznych z powodu KPŻ zbliżona jest do częstości występowania kamicy w badaniach populacyjnych. Schorzenie to częściej dotyczy płci żeńskiej, co potwierdzają badania własne (63% stanowiły dziewczynki), jak i innych autorów (7). Wystąpienie objawów klinicznych KPŻ lub jej powikłań było przyczyną hospitalizacji w badanej grupie chorych. Objawowa kamica żółciowa w badaniach Lebesztejna wystąpiła u 79% dzieci objętych opieką ambulatoryjną, zaś Stringer w grupie 63 dzieci poddanych cholecystektomii, u 51 chorych obserwował objawy kliniczne kamicy żółciowej (7, 8). Zrozumienie patogenezy powstawania złogów i składu chemicznego kamieni determinuje dalsze postępowanie z chorym dzieckiem. U dzieci najczęściej rozpoznaje się kamienie barwnikowe czarne będące kompleksem bilirubinianu wapnia w macierzy białkowej, w badaniach Stringera stwierdzono je u 48% badanych. Złogi te związane są z hemolizą, żywieniem pozajelitowym, częściej występują u dzieci starszych (4, 8). Złogi barwnikowe brązowe zawierające dużą ilość kwasów tłuszczowych i bilirubinianu wapnia, występują rzadko (u ok. 3%), kojarzą się z poszerzeniem dróg żółciowych, zastojem żółci i infekcją bakteryjną, są charakterystyczne u chorych po cholecystektomii (8). Złogi węglanowowapniowe częściej występują u chłopców, bez obciążeń w wywiadzie rodzinnym, a istotnym czynnikiem wpływającym na precypitację złogów jest okresowe zwężenie dróg żółciowych. W badaniach Stringera stwierdzono je u 24% dzieci. Podobny odsetek (21%) dotyczył rozpoznania złogów cholesterolowych, a najbardziej typowym pacjentem z tego typu kamicą jest otyła dziewczynka z obciążonym wywiadem rodzinnym. W badaniach własnych, podobnie jak w badaniach innych autorów, KPŻ towarzyszyła otyłość i zaburzenia przemiany lipidowej (7, 9). Wśród czynników przyczynowych całkowite żywienie pozajelitowe (TPN) istotnie zwiększa ryzyko wystąpienia kamicy. Niektórzy autorzy stwierdzali ją u kilkunastu procent dzieci żywionych pozajelitowo (2, 9). Natomiast w badaniach własnych dotyczyło to 2 dzieci (4,3%) z KPŻ pozostających na TPN.
Na uwagę zasługuje fakt, że w badaniach własnych kamicę pęcherzyka żółciowego stwierdzono u dwojga dzieci z hipotyreozą i u dwojga dzieci z zespołem Downa. Fakt ten wymagałby dalszych badań wyjaśniających, czy jest to przypadek czy też choroby te stanowią zwiększone ryzyko wystąpienia kamicy.
Ryzyko wystąpienia powikłań kamicy pęcherzyka żółciowego w postaci jego stanu zapalnego i/lub zapalenia dróg żółciowych oraz zapalenia trzustki wzrasta z 0,1% do 1-2% na każdy rok z chwilą wystąpienia dolegliwości bólowych (6). W opinii chirurga dziecięcego przebiegająca bezobjawowo kamica żółciowa nie wymaga leczenia, natomiast nawet pierwszorazowy epizod bólu może być wskazaniem do cholecystektomii (2). Wzrastająca w ostatnich latach częstość cholecystektomii u dzieci dotyczy zazwyczaj starszej grupy dziewcząt z towarzyszącą otyłością, ok. 75% wszystkich cholecystektomii przeprowadzanych jest u kobiet (5). W przypadku kamicy bezobjawowej wg Shaffera rozważyć można cholecystektomię w przypadku dużych złogów, towarzyszących im polipów pęcherzyka, pęcherzyka porcelanowego z ryzykiem rozwoju raka, oraz w przebiegu choroby Crohna (5). Zabieg operacyjny może być również formą leczenia dyskinezy dróg żółciowych (2). Cholecystektomia poprzedzona endoskopową sfinkterotomią i usunięciem złogów z dróg żółciowych wskazana jest w przypadku żółciopochodnego ostrego zapalenia trzustki (5). W badaniach własnych sfinkerotomię wykonano u 8,5% dzieci. Wg Góreckiego i wsp. w przypadku podejrzenia kamicy przewodowej wskazane jest wykonanie cholangiografii laparoskopowej (10).
Próby leczenia farmakologicznego z użyciem UDCA (kwasu ursodeoksycholowego), chociaż stosowane w niektórych przypadkach klinicznych, nie wykazały skuteczności w rozpuszczaniu złogów żółciowych (2, 7, 11).W pojedynczych doniesieniach wykazano skuteczność tej terapii u ok. 30% chorych. Obserwowano jednak nawrót kamicy po zakończeniu leczenia (9, 12). Mimo to podjęliśmy próbę leczenia UDCA wybranej grupy chorych.
Większość dzieci hospitalizowanych kierowana jest na cholestystektomię, przyjmuję się, że aktualnie zabiegi te wskazane są u osób z kamicą cholesterolową, chudnących ok. 1,5 kg/tydz. (11). Dotychczas brak jest skutecznej profilaktyki formowania się złogów barwnikowych (6).

WNIOSKI
Kamica pęcherzyka żółciowego jest rzadką przyczyną hospitalizacji dzieci w oddziałach pediatrycznych. Występuje jednak już u najmłodszych dzieci. Najczęściej przebiega bez powikłań, niemniej obarczona jest wysokim ryzykiem ich wystąpienia.
W diagnostyce różnicowej bólów brzucha u dzieci należy częściej niż dotychczas brać pod uwagę kamicę pęcherzyka żółciowego. Szczególnej uwagi wymagają dzieci przedwcześnie urodzone z małą i bardzo małą masą ciała.

PIŚMIENNICTWO
1. Kratzer W., Walcher T., Arnold F., Akinli A.S., Mason R.A., Denzer C., Böhm B., Imhof A., Hänle M.M.: Gallstone prevalence and risk factors for gallstone disease in urban population of children and adolescents. Z. Gastroenterol, 2010, 48, 6, 683-687.
2. Dębek W., Lebensztejn D.M.: Wybrane aspekty diagnostyki i terapii kamicy żółciowej u dzieci. Med. Sci. Rev. Hepatol., 2009, 9, 91-94.
3. R uhl C.E., Everhart J.E.: Gallstone disease is associated with increased mortality in United States. Gastroenterol., 2011, 140, 508-516.
4. R yżko J., Górczewska M., Jankowska I., Ryżko J.: Patogeneza kamicy żółciowej. Pediatr. Współcz. Gastroenterol. Hepatol. Żywienie Dziecka, 2011, 13, 1, 52-56.
5. Shaffer E.A.: Epidemiology of gallbladder stone disease. Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol., 2006, 20, 6, 981-996.
6. W ittenburg H.: Hereditary liver disease: Gallstones. Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol. 2010, 24, 747-756.
7. Lebensztejn D., Skiba E., Kaczmarski M.: Objawy kliniczne i biochemiczne oraz czynniki predysponujące do kamicy pęcherzyka żółciowego u dzieci w różnym wieku w badaniach własnych. Ped. Pol., 2003, 78, 1, 21-26.
8. Stringer M.D., Soloway R.D., Taylor D.R., Riyad K., Giles Toogood G.: Calcium carbonate gallstones in children. J. Pediatr. Surg., 2007, 42, 1677-1682.
9. I wańczak F. Stawarski A., Iwańczak B.: Czynniki ryzyka i objawy kliniczne kamicy żółciowej u dzieci. Ped. Pol., 2004, 79, 520-528.
10. Górecki W., Krysta M., Bysiek A., Wojciechowski P., Palka J., Taczanowska A.: Operacje laparoskopowe w leczeniu kamicy dróg żółciowych u dzieci. Przegląd Pediatr., 2007, 37, 1, 53-55.
11. Venneman N.G., Besselink M.G., Keulemans Y.C., Vanberge- Henegowen G.P., Boermeester M.A., Broeders I.A., Go P.M., van Erpecum K.J.: Ursodeoxycholic acid exerts no beneficial effect in patients with symptomatic gallstones awaiting cholecystectomy. Hepatology, 2006, 43, 1276-1283.
12. Stawarski A., Iwańczak B., Iwańczak F.: Czynniki predysponujące i wyniki leczenia farmakologicznego kwasem ursodezoksycholowym kamicy pęcherzyka żółciowego u dzieci. Pol. Merkur. Lekarski, 2006, 20, 116, 199-202.

Adres do korespondencji:
Mirosława Uścinowicz
Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Alergologii Dziecięcej,
Uniwersytecki Dziecięcy Szpital Kliniczny
ul. J. Waszyngtona 17, 15-274 Białystok
tel. (85) 74-50-706
[email protected]